Syndrome de Guillain-Barré : symptômes et traitement urgent

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie neurologique rare mais grave, qui survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur le système nerveux. Débutant le plus souvent par une faiblesse d’évolution rapide des bras et des jambes, ce syndrome peut conduire en peu de temps à des tableaux sévères allant jusqu’à la paralysie. Il se développe le plus souvent après une infection respiratoire ou gastro-intestinale, et le système immunitaire endommage la gaine de myéline qui entoure les nerfs. Cette atteinte perturbe la communication entre les nerfs et le cerveau et affecte les mouvements musculaires et la sensibilité. L’une des caractéristiques les plus importantes du syndrome de Guillain-Barré est sa progression rapide, qui impose une prise en charge urgente. Chez certains patients, on n’observe qu’une faiblesse légère, alors que chez d’autres les muscles respiratoires sont atteints et une prise en charge en réanimation est nécessaire. Bien que la maladie puisse survenir à tout âge, elle est plus souvent diagnostiquée chez l’adulte. Le traitement repose principalement sur des méthodes comme les échanges plasmatiques (plasmaphérèse) et les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ; la rééducation et une surveillance étroite font partie intégrante de la récupération. Grâce à un diagnostic précoce et à un traitement adapté, la grande majorité des patients peuvent retrouver une vie autonome.

Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB), qui survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur le système nerveux, est une maladie neurologique rare mais grave. Dans ce syndrome, les cellules de défense de l’organisme ciblent en particulier la gaine de myéline qui entoure les nerfs. La myéline est la couche protectrice qui permet aux cellules nerveuses de transmettre rapidement les influx électriques. Lorsque cette couche est endommagée, la communication des nerfs avec le cerveau et la moelle épinière est perturbée. Une faiblesse musculaire, des engourdissements, une abolition des réflexes et, dans les cas évolués, une paralysie peuvent se développer. La maladie débute souvent par une faiblesse des bras et des jambes et peut progresser en quelques jours. Bien qu’il puisse survenir à tout âge, le syndrome de Guillain-Barré touche surtout les adultes. Malgré sa rareté, c’est une affection grave qui, en raison de sa progression rapide, peut nécessiter un traitement en réanimation.

Quelles sont les causes du syndrome de Guillain-Barré ?

La cause exacte de la maladie n’est pas entièrement connue. On admet cependant qu’elle résulte généralement d’une réaction inappropriée du système immunitaire. Dans la plupart des cas, le SGB se développe après une infection. Les infections des voies respiratoires supérieures, les infections gastro-intestinales et certaines maladies virales, en particulier, peuvent le déclencher. L’un des agents infectieux les plus souvent associés est la bactérie Campylobacter jejuni. D’autres agents pathogènes, comme le virus de la grippe, le cytomégalovirus, le virus d’Epstein-Barr ou le virus Zika, peuvent aussi déclencher un SGB. Rarement, le système immunitaire peut aussi réagir de façon aberrante après une vaccination ou une intervention chirurgicale et déclencher ce syndrome. La maladie n’est pas contagieuse, mais le fait que le système immunitaire perçoive le tissu nerveux comme étranger après une infection conduit l’organisme à endommager ses propres nerfs.

Quels sont les symptômes du syndrome de Guillain-Barré ?

La maladie débute le plus souvent par des engourdissements, des fourmillements et une faiblesse des jambes, qui s’étendent ensuite vers le haut. Le caractère symétrique des symptômes est typique : la perte de force survient en même temps à droite et à gauche. Dans les cas évolués, des difficultés à marcher, une raideur musculaire, une abolition des réflexes et des troubles de la coordination apparaissent. Chez certains patients, les muscles du visage sont également touchés, ce qui peut entraîner des difficultés à parler et à avaler. Dans les formes sévères, les muscles respiratoires s’affaiblissent aussi et une prise en charge en réanimation peut être nécessaire. Les symptômes s’aggravent rapidement en quelques jours, puis s’installe une phase de plateau qui dure plusieurs semaines. Pendant cette période, le patient peut perdre en grande partie sa capacité à se mouvoir. Bien que la sévérité des symptômes varie d’une personne à l’autre, le point essentiel est que la maladie peut menacer la vie si elle n’est pas reconnue tôt.

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré sont les suivants :

• Engourdissements, fourmillements et faiblesse débutant aux pieds
• Faiblesse musculaire progressive, difficulté à marcher et à monter les escaliers
• Diminution ou abolition des réflexes
• Vision double, difficultés à avaler et à parler
• Douleurs musculaires intenses et plaintes de type crampes
• Essoufflement et faiblesse des muscles thoraciques (dans les cas évolués)
• Battements cardiaques irréguliers et fluctuations de la tension artérielle si le système nerveux autonome est atteint

Quels sont les types de syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré se divise en différents sous-types cliniques. Cette diversité dépend de la structure nerveuse ciblée par la maladie. La forme la plus fréquente est la PIDA (polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë, AIDP en anglais), particulièrement répandue en Europe et en Amérique ; dans ce type, la gaine de myéline est endommagée et la conduction nerveuse est ralentie. Dans les types AMAN (neuropathie axonale motrice aiguë) et AMSAN (neuropathie axonale sensitivo-motrice aiguë), plus fréquents en Asie et en Amérique latine, ce sont directement les axones des nerfs qui sont atteints. Les symptômes peuvent donc être plus sévères et la durée de récupération plus longue. Le syndrome de Miller Fisher, rare, se caractérise par une paralysie des muscles oculaires, une perte d’équilibre et une abolition des réflexes ; il est surtout rapporté en Extrême-Orient. Connaître ces sous-types est très important pour le diagnostic comme pour le plan de traitement, car l’évolution clinique et le pronostic diffèrent selon la forme.

Les types de syndrome de Guillain-Barré sont les suivants :

• PIDA / AIDP (polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë) : c’est la forme la plus fréquente ; l’atteinte de la gaine de myéline est au premier plan.
• AMAN (neuropathie axonale motrice aiguë) : elle touche la partie motrice des axones et évolue de façon plus sévère.
• AMSAN (neuropathie axonale sensitivo-motrice aiguë) : les axones moteurs comme sensitifs sont endommagés ; elle peut laisser une faiblesse prolongée.
• Syndrome de Miller Fisher : il se caractérise par une paralysie des muscles oculaires, une perte d’équilibre et une abolition des réflexes.
• Autres variantes rares : des sous-groupes particuliers, comme la forme pharyngo-cervico-brachiale (qui touche les muscles de la déglutition), ont également été décrits.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome de Guillain-Barré ?

Il n’existe pas de facteur héréditaire direct dans l’apparition du syndrome de Guillain-Barré. Certaines situations peuvent toutefois augmenter le risque. Le facteur de risque le plus important est une infection survenue avant la maladie. Les infections gastro-intestinales dues à la bactérie Campylobacter jejuni, en particulier, sont un déclencheur important. Par ailleurs, des maladies virales comme la grippe, l’infection à cytomégalovirus, à virus d’Epstein-Barr ou à virus Zika peuvent aussi conduire au développement d’un SGB. Dans de rares cas, le système immunitaire peut réagir de façon aberrante après une intervention chirurgicale, un traumatisme ou certaines vaccinations.

Le syndrome est un peu plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et, bien qu’il puisse survenir à tout âge, le risque augmente à l’âge moyen et chez les personnes âgées. D’autres maladies affectant le système immunitaire ou des facteurs de stress peuvent également constituer un risque indirect.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Guillain-Barré ?

L’élément le plus important pour le diagnostic est le début brutal des plaintes et leur progression rapide. Une faiblesse musculaire symétrique et une abolition des réflexes, en particulier, mettent le médecin sur la piste. Pour un diagnostic de certitude, on réalise un électromyogramme (EMG) et des études de conduction nerveuse ; ces examens montrent un ralentissement de la vitesse de conduction nerveuse. En outre, l’analyse du liquide céphalorachidien par ponction lombaire met en évidence une protéinorachie élevée avec un nombre de cellules normal ; cette dissociation est typique du SGB. Les analyses sanguines, l’imagerie et les bilans infectieux sont importants pour le diagnostic différentiel, car le SGB peut être confondu avec un AVC ou des maladies musculaires. Un diagnostic précoce augmente nettement les chances de succès du traitement et de survie du patient.

Traitement du syndrome de Guillain-Barré

Le traitement du syndrome de Guillain-Barré vise à stopper les lésions infligées aux nerfs par le système immunitaire et à accélérer la récupération. La progression rapide étant l’aspect le plus critique de la maladie, une surveillance en réanimation peut être nécessaire dès la phase précoce. Les deux méthodes les plus efficaces sont les échanges plasmatiques (plasmaphérèse) et le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV). La plasmaphérèse consiste à éliminer du sang les anticorps nocifs du système immunitaire qui attaquent les nerfs.

Le traitement par IgIV consiste, lui, à administrer par voie intraveineuse des protéines immunitaires saines afin d’atténuer l’évolution de la maladie. Ces deux méthodes ont une efficacité équivalente et sont généralement appliquées au cours des premières semaines. Le traitement de soutien est également important : les patients dont les muscles respiratoires sont atteints ont besoin d’une assistance ventilatoire, d’une kinésithérapie pour préserver les muscles et d’un contrôle de la douleur. Bien que les corticoïdes aient été essayés par le passé, ils ne se sont pas révélés efficaces. Avec un traitement adapté, la plupart des patients s’améliorent avec le temps, mais le processus peut durer plusieurs mois.

Comment doit se dérouler le suivi du syndrome de Guillain-Barré ?

Un suivi régulier et prolongé est aussi crucial que le traitement lui-même. En effet, la maladie progresse généralement rapidement pendant la phase aiguë, puis se stabilise avant que la récupération ne commence. C’est pourquoi une surveillance en réanimation peut être indispensable, en particulier pendant les premières semaines ; les fonctions respiratoires, le rythme cardiaque et la tension artérielle doivent être contrôlés en permanence. Environ un tiers des patients pouvant avoir besoin d’une assistance respiratoire, une préparation à la réanimation est faite dès la phase précoce. Pendant la phase de récupération, l’objectif est de retrouver la force musculaire grâce à la kinésithérapie et à la rééducation. Le soutien psychologique est également important au cours du suivi, car l’alitement prolongé peut augmenter le risque d’anxiété et de dépression. Les patients doivent consulter régulièrement en neurologie, et la récupération des fonctions nerveuses doit être suivie par des EMG. La récupération peut être complète, mais certains patients peuvent garder des séquelles neurologiques permanentes. Un suivi à long terme est donc indispensable pour prendre en charge précocement les complications.

Médecins en « Neurologie » à Anadolu

Yaşar Kütükçü

Professeur de neurologie

Neurologie

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Questions fréquentes

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