Le syndrome HELLP est une complication obstétricale grave associant hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et baisse des plaquettes. Il survient le plus souvent au cours de la seconde moitié de la grossesse ou après l’accouchement et peut être associé à une prééclampsie, sans que l’hypertension soit toujours très marquée au début.
Le syndrome HELLP est une complication rare mais d’importance vitale, pouvant survenir pendant la grossesse et comportant des risques graves pour la mère comme pour le bébé. Tirant son nom de trois signes médicaux fondamentaux – l’hémolyse, l’élévation des enzymes hépatiques et la baisse du nombre de plaquettes –, ce syndrome est le plus souvent associé à la prééclampsie, mais il peut aussi se développer isolément. Il apparaît généralement au cours des dernières semaines de grossesse ou à l’approche de l’accouchement et, en raison de son évolution rapide, nécessite une prise en charge médicale urgente. Les symptômes débutent souvent par une douleur de la partie haute de l’abdomen, des maux de tête, des nausées et des troubles visuels.
Qu’est-ce que le syndrome HELLP ?
Le syndrome HELLP est une complication grave de la grossesse qui nécessite une prise en charge médicale urgente. Son nom provient des initiales des expressions anglaises « Hemolysis » (destruction des globules rouges), « Elevated Liver Enzymes » (élévation des enzymes hépatiques) et « Low Platelet Count » (nombre de plaquettes bas). Il est le plus souvent observé en association avec la prééclampsie (toxémie gravidique), mais il peut dans certains cas se développer isolément. Il peut apparaître au cours de la seconde moitié de la grossesse, en particulier après la 27e semaine, ou juste avant l’accouchement. Comme il comporte des risques graves pour la mère comme pour le bébé, un diagnostic précoce et un traitement rapide sont d’une importance vitale.
Il survient dans environ 0,5 à 0,9 % de l’ensemble des grossesses. Il peut se développer chez 10 à 20 % des femmes atteintes de prééclampsie. Si ce taux peut le faire paraître rare, il représente un risque majeur pour la santé de la mère et de l’enfant en raison de son évolution rapide. Il est plus fréquent lors des premières grossesses, des grossesses multiples et des grossesses à un âge avancé. Selon des études menées dans le monde, dans les grossesses où un syndrome HELLP se développe, la mortalité maternelle peut atteindre 1 à 3 % et la mortalité infantile 10 à 30 %. C’est pourquoi la vigilance et un diagnostic précoce sont d’une importance vitale pendant la grossesse.
Quels sont les symptômes et les causes du syndrome HELLP ?
Les symptômes du syndrome HELLP apparaissent généralement brutalement et peuvent ressembler à ceux de la prééclampsie. Les plaintes débutent le plus souvent par une douleur de la partie haute de l’abdomen, des maux de tête, des nausées et des vomissements. À mesure que la situation évolue, des symptômes comme des troubles visuels, des œdèmes, une fatigue excessive et un essoufflement peuvent s’y ajouter.
Les symptômes du syndrome HELLP peuvent être énumérés ainsi :
- Maux de tête intenses
- Douleur intense de la partie haute de l’abdomen (quadrant supérieur droit)
- Nausées et vomissements
- Vision floue, sensibilité à la lumière
- Gonflement des mains, des pieds et du visage
- Fatigue et faiblesse
- Saignements du nez ou des gencives
- Tendance aux ecchymoses (liée au faible nombre de plaquettes)
La cause exacte de la maladie n’est pas connue. Dans certains cas, les symptômes du syndrome HELLP progressent très rapidement et la future mère peut être confrontée à des problèmes de santé graves en quelques heures. C’est pourquoi les analyses de sang et d’urine réalisées lors des consultations prénatales de routine jouent un rôle important pour détecter la maladie avant l’apparition des symptômes. Bien qu’il n’existe pas d’informations précises sur les causes du syndrome HELLP, les recherches montrent qu’il pourrait résulter d’une combinaison de dérèglements du système immunitaire, de variations de la pression intravasculaire, d’une prédisposition génétique et de troubles du flux sanguin placentaire.
On pense que la maladie est liée à la prééclampsie. Des anomalies du système immunitaire de la future mère, des lésions vasculaires et la destruction de cellules du foie jouent un rôle dans le développement du processus.
Les causes possibles du syndrome HELLP sont les suivantes :
- Antécédent de prééclampsie ou d’éclampsie
- Troubles de la coagulation intravasculaire
- Problèmes liés au système immunitaire
- Maladies du foie
- Prédisposition génétique
Comment pose-t-on le diagnostic de syndrome HELLP ?
Le diagnostic du syndrome HELLP repose sur l’évaluation conjointe des signes cliniques et des analyses de laboratoire. En cas de suspicion, le médecin fait réaliser en urgence des analyses de sang afin de rechercher une hémolyse et de mesurer les taux d’enzymes hépatiques et le nombre de plaquettes. Des valeurs élevées de LDH, d’ASAT et d’ALAT et un nombre de plaquettes bas sont importants pour le diagnostic. L’analyse d’urine permet d’évaluer une protéinurie (présence de protéines dans les urines). En outre, l’échographie renseigne sur l’état du bébé et sur le flux sanguin placentaire.
Pour le diagnostic du syndrome HELLP, un taux de LDH généralement supérieur à 600 UI/L, des enzymes hépatiques ASAT ou ALAT au moins deux fois supérieures à la normale et un nombre de plaquettes inférieur à 100 000/mm³ sont des indicateurs importants. Par ailleurs, des globules rouges fragmentés peuvent être observés sur le frottis sanguin périphérique comme signe d’hémolyse. L’évaluation conjointe des signes cliniques et des résultats biologiques réduit au minimum le risque d’erreur diagnostique, car l’insuffisance hépatique aiguë, les maladies de la vésicule biliaire ou certaines infections virales peuvent présenter des symptômes similaires au syndrome HELLP.
Quelles sont les méthodes de traitement du syndrome HELLP ?
Le syndrome HELLP nécessite un traitement urgent pour la santé de la mère et du bébé. L’objectif principal du traitement est de stabiliser l’état de la mère et de déterminer le moment le plus approprié pour l’accouchement en fonction du terme de la grossesse.
Les méthodes de traitement du syndrome HELLP sont les suivantes :
- Accouchement anticipé : à partir de la 34e semaine, l’accouchement est généralement réalisé.
- Traitement médicamenteux : des antihypertenseurs pour contrôler la pression artérielle, des traitements régulant la coagulation et des corticoïdes peuvent être utilisés.
- Transfusion de sang et de plaquettes : elle est réalisée si le nombre de plaquettes est très bas.
- Sulfate de magnésium : il est administré pour prévenir les crises d’éclampsie.
- Prise en charge en réanimation : elle peut être nécessaire chez les patientes dont l’état est grave.
Le plan de traitement est déterminé en fonction du terme de la grossesse, de l’état de santé général de la mère et du développement du bébé. À partir de la 34e semaine, l’accouchement est généralement réalisé, car les chances de survie du bébé sont élevées à ce stade. Toutefois, un accouchement anticipé peut aussi être réalisé à des termes plus précoces si l’état de la mère est critique. Une corticothérapie peut être administrée avant l’accouchement pour accélérer la maturation pulmonaire du bébé. Chez les mères dont le taux de plaquettes est très bas, une transfusion de plaquettes avant ou pendant l’accouchement réduit le risque de saignement.
Comment se déroule la récupération après un syndrome HELLP ?
Lorsque le diagnostic est posé tôt et que le traitement est débuté, les valeurs biologiques commencent généralement à se normaliser en quelques jours. Chez certaines mères, des complications comme une atteinte hépatique, une altération de la fonction rénale ou des troubles de la coagulation peuvent toutefois être permanentes. Pendant la période du post-partum, un suivi par des analyses de sang et des examens de la fonction des organes réguliers est nécessaire.
La récupération débute généralement au cours de la première semaine suivant l’accouchement, mais le retour à la normale de la fonction hépatique et des valeurs sanguines peut prendre plusieurs semaines. Chez certaines mères, la récupération de la fonction rénale peut être plus longue. Les 48 premières heures suivant l’accouchement constituent la période la plus critique pour la prévention des complications. Une surveillance en réanimation peut être nécessaire pendant cette période. Par ailleurs, le risque de récidive lors d’une grossesse ultérieure chez les femmes ayant présenté un syndrome HELLP se situe entre 5 et 25 % ; un suivi étroit est donc indispensable lors des grossesses suivantes.
Le syndrome HELLP pendant la grossesse
Il apparaît généralement au cours du dernier trimestre de la grossesse, mais il peut rarement se développer juste après l’accouchement. Pendant la grossesse, des consultations médicales régulières, des mesures de la pression artérielle et des analyses d’urine permettent de repérer précocement le syndrome. Les femmes enceintes présentant des facteurs de risque (antécédent de prééclampsie lors d’une grossesse précédente, hypertension, grossesse à un âge avancé) doivent être suivies plus fréquemment.
Quelles conséquences le syndrome HELLP peut-il avoir pendant la grossesse ?
Le syndrome HELLP peut entraîner des complications graves pour la mère comme pour le bébé. Un diagnostic et un traitement précoces réduisent ces risques. Les complications pouvant résulter du syndrome peuvent être énumérées ainsi :
- Accouchement prématuré
- Décollement placentaire (séparation prématurée du placenta)
- Faible poids de naissance
- Retard de croissance du bébé
- Rupture ou hémorragie du foie chez la mère
- Insuffisance rénale
- Troubles de la coagulation
Le syndrome HELLP peut multiplier par 10 le risque de décollement placentaire. Il s’agit d’une complication grave qui menace la vie de la mère comme celle du bébé. Les risques de retard de croissance intra-utérin, de faible poids de naissance et de manque d’oxygène augmentent également. Chez les bébés nés prématurément, des problèmes liés à la prématurité comme le syndrome de détresse respiratoire (SDR), l’hémorragie cérébrale et les difficultés d’alimentation peuvent être observés.
Dans le syndrome HELLP, un accouchement anticipé est-il dangereux pour le bébé ?
Un accouchement anticipé peut entraîner une naissance prématurée. Cette situation peut affecter négativement le développement des poumons, du cerveau et du système digestif du bébé. Cependant, lorsque l’état de la mère est critique, l’accouchement anticipé peut être l’option la plus sûre pour la mère comme pour le bébé. Les bébés nés prématurément peuvent voir leurs chances de survie augmenter grâce à une prise en charge spécifique en unité de réanimation néonatale.
Le syndrome HELLP est une complication de la grossesse qui peut être maîtrisée par un diagnostic précoce et un traitement rapide, mais qui peut avoir des conséquences mortelles lorsqu’elle est négligée. Des consultations prénatales régulières et un suivi de la pression artérielle et des examens biologiques permettent de détecter précocement les facteurs de risque et de prévenir d’éventuelles complications. Dans le traitement, l’accouchement est généralement l’étape la plus importante pour sauver la vie de la mère ; c’est pourquoi aucun symptôme suspect ne doit être ignoré, à aucun stade de la grossesse. Pour protéger la santé de la mère et du bébé, une approche pluridisciplinaire ainsi qu’un suivi et des soins réguliers pendant la période du post-partum favorisent la récupération. Il ne faut pas oublier que bien connaître le syndrome HELLP et savoir en reconnaître les symptômes peut littéralement sauver des vies.
Médecins en « Gynécologie-obstétrique » à Anadolu
Questions fréquentes
Qu’est-ce que syndrome hellp ?
Le syndrome HELLP est une complication obstétricale grave associant hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et baisse des plaquettes. Il survient le plus souvent au cours de la seconde moitié de la grossesse ou après l’accouchement et peut être associé à une prééclampsie, sans que l’hypertension soit toujours très marquée au début.
Quels symptômes ou signes doivent être surveillés ?
Les manifestations dépendent de la cause, de la localisation et de la sévérité. Douleur sous les côtes à droite ou à l’épigastre, nausées, céphalées, malaise ou troubles visuels peuvent être présents. Un symptôme isolé ne suffit généralement pas à poser un diagnostic ; son évolution et les signes associés comptent aussi.
Comment le diagnostic est-il confirmé ?
Le diagnostic commence par l’interrogatoire et l’examen clinique. Selon le problème, des analyses, une imagerie ou des tests spécialisés peuvent être nécessaires. Le choix des examens dépend du contexte individuel et ne doit pas être remplacé par un auto-diagnostic.
Quand faut-il consulter rapidement ?
Toute femme enceinte présentant douleur importante en haut de l’abdomen, céphalée inhabituelle, troubles visuels, essoufflement, saignement, convulsion ou malaise doit être évaluée en urgence.
Ce contenu est fourni à titre informatif et ne remplace pas une consultation, un diagnostic ou un traitement prescrit par un médecin. En cas de symptômes, consultez un professionnel de santé qualifié.